КЛИНИКА ИБН СИНО Скорая помощь: (+992) 90 255 03 03
Международная клиника Ибн Сино

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

По статистике около 8 новорожденных младенцев из 1000 имеют врожденный сердечный порок, а аномалия Эбштейна - один из самых редких врожденных пороков сердца. Он составляет около 0,5-1 %  случаев от всех ВПС. Болезнь была открыта в 1866 году, немецким врачом по фамилии Эбштейн и получила название своего открывателя.

Чаще всего аномалия Эбштейна обнаруживается в зрелом возрасте. Данная патология характеризуется увеличением правого предсердия и, как следствие, уменьшением правого желудочка. Увеличенная часть предсердия не функционирует, также имеет место дисплазия трехстворчатого или трикуспидального клапана с неправильным расположением его створок. Они прикрепляются не к фиброзному кольцу, а к стенкам правого желудочка. В основном, аномалии Эбштейна сопутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), а также недостаточность или стеноз митрального клапана. Причины развития заболевания, до сих пор досконально неизвестны. Сегодня называют несколько факторов, среди которых:       

Генетический фактор - способность организма наследовать генетическую информацию от родителей. Речь идет о мутациях, наследственной предрасположенности;                                

Физический фактор - пагубное влияние внешней среды. Самыми опасными из них являются электромагнитные и радиоактивные излучения;

Химические факторы - наличие вредных привычек. Среди них курение, употребление алкоголя, наркозависимость и прием беременной опасных медикаментов. Отдельная роль в развитии аномалии Эбштейна отводится препаратам лития;

Биологический фактор - наличие у беременной инфекционного заболевания, которое негативно влияет на плод. Аномалию Эбштейна разделяют на легкую и тяжелую форму. При легкой форме порока, болезнь долго остается незамеченной и выявляется с возрастом случайным образом или по ряду возникающих симптомов. Симптомы, наиболее часто наблюдаемые у пациентов зрелого возраста это: быстрая утомляемость; цианоз кожных покровов; чувство апатии; чувство усталости даже от незначительных физических нагрузок; одышка; боль в грудной клетке; ощущение собственного сердцебиения, аритмия; пастозность или отёчность нижних конечностей; расширение шейных вен и их пульсирование; гепатомегалия - увеличение размеров печени вследствие застоя; колющая боль в области сердца; фаланги пальцев деформируются, вследствие чего пальцы обретают форму "барабанных палочек".

При тяжелой форме аномалии Эбштейна симптомы заметны уже после рождения или в первые месяцы жизни. К ним относятся: Сердечная недостаточность - состояние, при котором сердце плохо справляется с поддержанием нормального кровообращения. Синюшность кожных покровов (цианоз) - является следствием кислородного голодания или гипоксии. В основном наблюдается синюшность губ и пальцев. В тяжелых случаях возникает цианоз кожных покровов и слизистых оболочек. Отмечается ослабленный сосательный рефлекс. Отставание в физическом развитии (плохой набор веса). Быстрая утомляемость во время кормления.

Если диагноз аномалии Эбштейна у маленьких пациентов не будет выставлен вовремя, они могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Постепенно нарушается поступление кислорода в ткани, а также возникает застой по большому и малому кругам кровообращения. Все это приводит к гибели пациентов на первом году жизни.

Зачастую диагностика аномалии Эбштейна у взрослых начинается с ЭКГ. Также проводят рентгенографию грудной клетки. Она помогает выявить кардиомегалию различной степени, характерную именно для аномалии Эбштейна, которая возникает из-за увеличенного правого предсердия. основным методом визуализации является Эхокардиография (Эхо КГ).  ЭхоКГ  простой и безвредный метод диагностики, и может выполняться даже новорожденным детям в неограниченном количестве. Проводят также и УЗИ сердца. При помощи УЗИ сердца можно обнаружить смещение местоположения трехстворчатого клапана, деформацию его створок, уменьшение правого желудочка и увеличение правого предсердия. Также эффективными при диагностики аномалии Эбштейна могут стать катетеризация сердца и ангиография.                                            В лечении аномалии Эбштейна существует два подхода: консервативное  (медикаментозная) и хирургическое. Медикаментозная терапия направлена на улучшение состояния пациента при сердечной недостаточности и выраженной аритмии. В первом случае показан прием диуретиков и ингибиторов АПФ, а во втором часто используются сердечные гликозиды и бета-блокаторы. Показания к хирургическому вмешательству выставляются консилиумом врачей на основании общего состояния пациента, особенностей порока. При развитии острой сердечной недостаточности очень высока вероятность летального исхода. Поэтому встает вопрос о сохранении жизни ребенка, а, следовательно, о необходимости операции. Суть вмешательства заключается в расширении открытого овального окна (ООО) при помощи специального катетера с баллоном на дистальном конце. Хирургическое вмешательство на сердечных клапанах при аномалии Эбштейна бывает двух видов: пластика - сохранение имеющегося клапана, и его модификация естественным путем; протезирование - создание клапана из искусственных материалов.

ФОТО

 

ВИДЕО